HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA

A Hiperplasia Adrenal Congênita é uma condição genética das glândulas adrenais causada por um defeito nos genes que controlam a produção de algumas enzimas. Geralmente, a enzima afetada é a 21 hidroxilase e, a falta desta enzima, aumenta a quantidade dos andrógenos, prejudicando a produção do cortisol e aldosterona no corpo.

A doença pode ser divida em dois tipos: clássica e não clássica, de acordo com o grau de deficiência da 21 hidroxilase:

Clássica (possui duas formas): HAC clássica perdedora de sal, em que a deficiência de 21-hidroxilase é mais severa, podendo ser grave e se manifestar com vômitos, perda de peso, desidratação e virilização nas primeiras semanas de vida. E HAC clássica virilizante simples, que é causada por uma deficiência moderada de 21-hidroxilase.

Não clássica: é a forma mais leve da doença, em que o cortisol e a aldosterona não apresentam quantidades muito reduzidas e não há perda de sal.

TRATAMENTO

O tratamento é feito logo após o nascimento e é necessário por toda vida, via medicação diária. O tratamento visa reduzir o excesso de androgênios e repor os hormônios cortisol e aldosterona.

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HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA - Clínica Paias
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